ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
ARTRITIS CRONICA IDIOPATICA INFANTIL
Dra. Ledesma Especialista en Otorrinolaringología.
Es la enfermedad inflamatoria del tejido conectivo más frecuente de la infancia y la que causa
deformación, destrucción y mayor grado de invalidez por afección de las articulaciones.
Se caracteriza por la hipertrofia de la membrana sinovial, la destrucción osteocartilaginosa y la deformación articular, pudiendo además comprometer cualquier otro órgano; se presenta en forma extra-articular en cerca del 30% de los pacientes. (1)
Etiología
Durante mucho tiempo se propuso una etiología desconocida y actualmente una autoinmune. Se supone que en un individuo predispuesto genéticamente, actuarían “factores ambientales”, “cierto predominio estacional” o la implicancia de agentes infecciosos en su etiología.
Prevalencia e incidencia
Recientemente se ha documentado que la prevalencia e incidencia de la enfermedad cambia a lo largo del tiempo y esto podría relacionarse con ciertos factores ambientales.
La incidencia es de 10 a 15 por cada 100.000 niños.
La prevalencia está en el orden de 1 en 1000 niños. (5)
Presentación clínica
Inicialmente febrícula fatiga, debilidad y pérdida del apetito, anemia y elevación de la eritrosedimentación. Según la American Rheumatism Association se incluyen también rigidez matutina dolor articular e hinchazón de al menos dos grandes articulaciones y muy raramente en niños nódulos subcutáneos (generalmente localizados en zonas de presión como los codos). Como el crecimiento óseo del niño tiene lugar en las placas epifisarias de las epífisis distales, si esas estructuras se lesionan, el desarrollo esquelético puede verse afectado. Hay cambios estructurales en las articulaciones observables por radiología que condicen con cambios histológicos: engrosamiento de la capsula sinovial denominado pannus con disminución de su mucina característicos en el examen del líquido sinovial. Entre las manifestaciones extra articulares cabe destacar la participación cardiaca, la vasculitis (la cual va asociada a mal pronostico), enfermedad pulmonar y la proteinuria. Los pacientes presentan grados variables de deformidad residual y/o limitación del movimiento. (3)
La afectación de la columna cervical es frecuente y ha sido reconocida desde hace mucho tiempo, desde que fue descrita inicialmente por Garrod en 1890(7). Su incidencia oscila entre 15 y 70% y se atribuye a variaciones en la severidad de la enfermedad, así como al criterio diagnóstico usado para determinar las lesiones cervicales (clínica, radiología, TAC, RMN)
(8). En un estudio de pacientes con seguimiento (de años) se observó una frecuencia de la disminución del espacio discal cervical del 65%, de la subluxación anterior del 23%, de la subluxación vertical del 14% al26% (10), subluxación lateral (SL) del 6% 8-9 y la subluxación posterior de 0,05% (10). Es posible que estas lesiones se produzcan por que haya una extensión del proceso inflamatorio desde las articulaciones adyacentes de Luschka que son cubiertas por sinovial o bien porque la inestabilidad cervical crónica iniciada por la destrucción articular apofisiaria lleve a una subluxación, provocando micro fracturas de los bordes superiores de los cuerpos vertebrales, herniación discal y degeneración del cartílago discal (12).
La articulación temporo mandibular (ATM) se afecta en la población infantil, tanto niños como niñas de cualquier edad. Este hecho es desconocido por algunos médicos y esta ignorancia da lugar a fallas en la detección, diagnóstico y tratamiento oportuno del niño reumático quien, a consecuencia de esto, puede sufrir problemas graves que afecten su desarrollo físico y la calidad de su vida en la etapa adulta. Si bien las articulaciones más mente afectadas al inicio de la enfermedad son las rodillas y las de manos y pies la afección de la articulación temporomandibular ocurre en aproximadamente un 18% de los pacientes. Cuando la artritis reumatoide es grave, especialmente en los jóvenes, la parte superior del maxilar puede degenerar y acortarse. Este daño puede conducir a una repentina y defectuosa alineación de los dientes superiores sobre los inferiores (mala oclusión). Si el daño es grave, a la larga el maxilar puede llegar a fusionarse con el cráneo (anquilosis), limitando mucho la capacidad de abrir la boca. . A lo largo del tiempo se pueden afectar el resto de las articulaciones y aún el cuello o la cintura. La afección de la ATM se puede manifestar por: (13)
- Cefalea
- Otalgia: Otalgia: la articulación está en frente de la oreja y el paciente puede malinterpretarlo como dolor de oído. Además, el dolor se irradia al oído desde los músculos cercanos.
- Dolor o sensibilidad en la mandíbula.
- Dolor facial sordo.
- Dificultad o molestia al morder o masticar.
- Chasquido al masticar o abrir la boca.
- Disminución de la apertura bucal.
El dolor y los síntomas de la ATM requieren de la evaluación de más de una especialidad médica, tal como el otorrinolaringólogo, y aun el odontólogo dependiendo de los síntomas. El examen completo puede involucrar:
- Palpar la articulación y los músculos conectados a ella para detectar sensibilidad.
- Observar, sentir y escuchar al abrir y cerrar la mandíbula.
- Lateralizar la mandíbula de un lado a otro.
- Presionar en distintas áreas de la cabeza en busca de zonas sensibles o con dolor.
- Una radiografía de
- Se puede realizar ocasionalmente una RMN del área de la mandíbula.
- Un examen dental puede mostrar mala alineación en la mordida (sobre mordida, mala oclusión).
Dentro de las complicaciones pueden presentarse:
- Cefaleas crónicas.
- Dolor facial crónico
Hipoacusia:
Se suele presentar como una hipoacusia progresiva en semanas o meses, generalmente bilateral y asimétrica, que suele llegar a sorderas profundas, acompañada o no de síntomas vestibulares. Se presenta también en: vasculitis, LES, etc. Con un diagnóstico oportuno (dentro de las primeros 15 días de iniciado la sordera) se puede tener buenos resultados auditivos con el uso de inmunosupresores. El diagnóstico se basa en la clínica y la posibilidad de emplear exámenes de laboratorio inmunológico usando como antígeno específico oído interno fresco de cadáver humano. Determinación de antígenos anticóclea.
Disfonía y laringitis:
Por afección de la articulación cricoaritenoidea, en forma directa o como consecuencia del reflujo faringolaringeo por la medicación administrada.
Clasificación.
En 1997, en África se clasificó a la enfermedad en grupos de acuerdo a los signos clínicos (5,6) según los “Criterios de Durbán”
1. Artritis Sistémica: afecta al 20% de los niños, levemente más frecuente en varones, en infancia temprana. Compromete a grandes y pequeñas articulaciones. La manifestación característica es la fiebre alta (39-40ºC ) y prolongada, asociada a rash cutáneo evanescente.
2. Poli articular con Factor Reumatoideo Positivo (FR+): afecta cinco o más articulaciones,
más frecuente en niñas a partir de los nueve años. El 50 a 60% de los casos se presentan con Artritis severa.
3. Poli articular con Factor Reumatoideo Negativo (FR-): afecta a ambos sexos, a cualquier edad, aproximadamente en el 40% de los niños se presenta con esta forma. El pronóstico es más favorable que en la forma anterior.
4. Oligoarticular: compromete una a cuatro articulaciones, afecta al 40 a 60% de los niños, más frecuente en la infancia temprana y en niñas. El 50% de los casos se presenta con Iridociclitis Crónica. El pronóstico en términos de capacidad funcional es muy favorable. Dentro de ésta forma de comienzo se distinguen subgrupos:
• Forma Oligoarticular extendida: consiste en una artritis que luego de seis meses de enfermedad va comprometiendo más articulaciones hasta un total de cinco o más.
• Artritis relacionada con entesitis o Entesoartropatía Seronegativa (EASN): se entiende por entesitis a la inflamación de la zona de inserción tendinosa. Esta forma es más frecuente en la infancia tardía y en adolescentes varones. Afecta las grandes articulaciones, sacro ilíacas y de la columna vertebral, asociado a entesitis sobre todo a nivel del tendón de Aquiles, las inserciones tendinosas de la rodilla y talalgia por compromiso de la fascia plantar.
En cuanto al sexo masculino se observó un predominio en la forma Poli articular FR (-) seguido por la forma EASN,
Las formas seropositivas, tanto poliarticulares como oligoarticulares, deben considerarse como de alto riesgo. Las deformaciones articulares y las erosiones óseas son comunes en estos pacientes, aun en fases tempranas de la enfermedad. Tienen mayor tendencia a presentar compromiso de órganos internos y a desarrollar vasculitis reumatoide. (22)
Laboratorio:
El factor reumatoideo (FR) aparece en el suero y el líquido sinovial, sus títulos elevados se correlacionan con las formas mas graves de la enfermedad, en especial las que presentan manifestaciones extra articulares. En ocasiones también se detectan anticuerpos antinucleares y precipitinas reumatoides especiales.
El HLA-B27 suele ser positivo en Artritis relacionada con Entesitis (inflamación en el punto de inserción de ligamentos y tendones en los huesos) con afectación de las grandes articulaciones periféricas (cadera, rodilla, tobillo o muñeca).
Diagnóstico:
Se apoya en la cronicidad de la poliartritis, el carácter simétrico y la destrucción osteocartilaginosa de la misma luego de descartar todos los otros tipos de artropatías inflamatorias (enfermedades metabólicas, infecciosas, espondiloartropatías). (1,2).
Genéticamente se logro la tipificación de alelos antígenos leucocitarios humanos (HLADRB1) que se evidenciaron como marcadores de susceptibilidad y están asociados a la presencia de factor reumatoideo. Estos resultados sugieren que los genes del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), inciden no sólo en la susceptibilidad a desarrollar artritis reumatoidea juvenil, sino también en la expresión clínica de la enfermedad. (4)
Tratamiento
Los corticoides deben prescribirse con precaución debido a sus efectos secundarios, tales como úlcera gástrica, supresión de la función suprarrenal y osteoporosis.
El metotrexate (MTX) en forma precoz, es actualmente el más utilizado para iniciar el tratamiento. Un metanálisis indicó que el MTX en dosis bajas generaba mayores efectos terapéuticos que cualquier otro fármaco, con una mejor relación eficacia/toxicidad). (11-18)
Otras opciones de acción más rápida son los agentes antifactor de necrosis tumoral como el Etanercept. Pueden usarse en forma asociada Hidroxicloroquina y Etanercept asociado a MTX sobre todo si el paciente presenta resistencia al tratamiento con MTX únicamente (15-16,19-20). La medicación biológica como el infliximab (anticuerpos monoclonales) es otra posibilidad.
La morbilidad derivada del tratamiento farmacológico incluye gastritis por AINE, hepatotoxicidad o nefrotoxicidad, osteoporosis agravada o inducida por drogas, reacciones de hipersensibilidad, etc. (21). Ocasionalmente se aplican otros tratamientos como diatermia, ultrasonidos, aplicaciones de parafina caliente, ejercicios acuáticos y calor tópico.
El tratamiento de la afección de la articulación temporomandibular va desde terapias simples a quirúrgicas. Los medicamentos relajantes musculares pueden ayudar En algunos casos se pueden inyectar medicamentos en la articulación mandibular que alivien el dolor tales como la cortisona o lidocaína. El tratamiento se basa en el masaje de los músculos involucrados: músculos de la cara, hombros y parte posterior del cuello, evitando el área alrededor de la garganta. Esto debe hacerse varias veces al día. El masaje de los músculos maseteros en cada lado de la mandíbula se realiza colocado el pulgar dentro de la boca y se lo presiona hacia la parte posterior de la boca con los otros dedos. Previamente se puede aplicar calor húmedo, en el área Se debe practicar la relajación de los músculos faciales y mandibulares y evitar el consumo de alimentos duros. Pueden usarse protectores bucales o férulas para evitar el apretar los dientes El protector puede perder su efectividad con el tiempo o cuando se deja de usarlo. Un tratamiento más agresivo sería la cirugía reconstructiva de la mandíbula que rara vez se requiere. De hecho, los estudios han mostrado que los resultados a menudo son peores que antes de la cirugía. (14).
La hipoacusia se evalúa en un principio en forma semestral y al encontrar una detención del proceso de perdida se procede al equipamiento del paciente con audioprótesis, debemos recordar que son pacientes en edad escolar. Si la hipoacusia es leve se indican aparatos FM para una mejor recepción de la instrucción oral.
Los aspectos nutricionales deben atenderse en forma dinámica y oportuna, ya que la desnutrición es un problema frecuente en estos pacientes y generalmente es de etiología multifactorial. Lo más importante es fortalecer el cuerpo, aumentar la flexibilidad e incrementar el umbral del dolor. Lo ideal es que el paciente sea manejado por un grupo interdisciplinario que atienda en forma integral y dinámica todos los aspectos anteriormente mencionados (17).
CASO CLINICO
Paciente masculino que actualmente presenta 9 años de edad que comienza hace 2 años con tortícolis, dolor en la parte posterior de la columna cervical posterior a un traumatismo. Se lo examina con RX que informa retrolistesis de C3 C4, momento a partir del cual comienza a usar collar de Filadelfia. Refiere además dolor articular en ambas rodillas y manos con rigidez que la relata ocasional. Consulta a servicio de pediatría donde se constata: tumefacción de ambos carpos. Se solicita laboratorio donde presenta anemia, eritrosedimentación elevada, FR negativo, HLAB-27 negativo. Se descartan todas las otras patologías posibles de compromiso articular. Inicia tratamiento con indometacina y acido fólico, posteriormente se le agrega metotrexate (una vez por semana). Hace 8 meses consulta con ORL por secreción nasal mucopurulenta, disfonía y odinodisfagia, no refiere alteración de la audición. EXAMEN FÍSICO: Se presenta a la consulta con collar de Filadelfia. Al retirarlo se palpa cuello doloroso en las masas musculares posteriores sin adenopatías. OD y OI CAE y MT normales., incisivos superiores que asoman sobre el labio inferior al cierre bucal. Apertura bucal disminuida con leve retracción del maxilar inferior lateralización de la maxila inferior hacia derecha y luego hacia izquierda en apertura con clic de apertura. Lengua sin particularices. Su madre refiere episodios de aftas orales no presentes en el momento del examen. Hipertrofia amigdalina grado I –II pared posterior granulosa, congestiva, con escurrimiento mucopurulento por pared posterior. Disfonía leve. Se diagnostica sinusitis, se indica tto ATB: amoxicilina/acido clavulánico y spray nasal: fuorato de mometasona, aumento de la ingesta hídrica, vapor para fluidificar las secreciones y control a los 21 días con RX MNP, FNP y Perfil de cavum. Se solicita estudios de la audición como control. Regresa con mejoría de la clínica rinosinusal (placas normales). Persiste con disfonía y refiere RGE para lo cual se indica tto con ranitidina: 150 mg/d. Se indican tto sintomático para articulación temporo mandibular. Audiometría tonal con hipoacusia perceptiva leve con caída en agudos. Se indica control Audiológico anual. No regresa a la consulta para realizar NFL.
El tratamiento del niño reumático requiere, medicación adecuada y además de un tratamiento multidisciplinario de la colaboración estrecha del niño mismo. Tanto padres como especialistas deben trabajar en forma conjunta para no permitir que nadie de este estrecho equipo presente sentimientos de frustración.
BIBLIOGRAFIA
1- Anaya JM. Revista Colombiana de Reumatología 1.999, vol 6 (nº 3): 240-250.
2- Sims RM. Revista Médica de Tucumán 2.000, vol 06 (nº 1): 11-26.
3. Maria Alicia Farias Marisa Eliana Cassiet, María Cecilia Cúberli Valtier, Hugo Guillermo Lozier Gómez. ARTRITIS CRONICA IDIOPATICA INFANTIL. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 163 – Noviembre 2006 7
4- Garavito G, Malagón C, Ramírez LA, De La Cruz OF , Uribe O, Navarro E, Iglesias A, Martínez P, Jaraquemada D, Egea E. Revista Médica de Bogotá 2.003, vol 23
(nº 3): 254-262.
5- Cuttica RJ, Artritis Crónica Idiomática de la Infancia (ACII). En: Sociedad Argentina de Pediatría, ed .PRONAP ’98: Programa Nacional de Actualización Pe-diátrica. Módulo nº3. Bs As, 1998:21-26.
6- Figueroa PM. Estrategia terapéutica actual en la artritis reumatoide. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología 2000, vol.1(nº4):217-224.
7-. Matteson, Eric L. Cervical spine disease in rheumatoid arthritis: How common a finding? How uncommon a problem? Arthritis and Rheumatism Vol 48, No. 7, July 2003, pp 1775-1778.
8- . Roig Escofet, D.; Rodríguez Moreno, J. Manifestaciones clínicas articulares. En: Artritis reumatoide, sociedad espa-ñola de reumatología. Drug Farma, 2003, pp. 162-164.
9- Neva MH, Kaarela K, Kauppi M. Prevalence of radiological changes in the cervical spine. A cross sectional study after 20 years from a presentation of the rheumatoid arthritis. J Rheumtol 1987; 14:531-534.
10- Agarwal, Amrit K; Peppelman, Walter Jr C; Kraus, David R; Einseibeis, Carl H Jr. The cervical spine in rheumatoid arthritis (Editorials), Volume 306 (6870), 9 January 1993,
pp 79-80.
11- Edward H, Giannini MS, Dunkel G, Cawkell MD. Far-macoterapia en niños con artritis reumatoide juvenil. Pasado, presente y futuro. Clínicas Pediátricas de Nor-teamérica.
Reumatología 1995, vol 5: 1031-1053.
12-Harris, Edward Jr. Clinical features of rheumatoid arthritis. En: Kelly’s textbook of rheumatology, editado por W.B. Saunders Company, Philadelphia , Pennsylvania
981-982.
13-Lobbezoo F. Topical review: new insights into the pathology and diagnosis of disorders of the temporomandibular joint. J Orofac Pain. 2004; 18(3): 181-191.
14-Simons DC, Travell JG. Myofascial Pain and Dysfunction: The Trigger Point Manual. Vol. 1. Upper Half of the Body. 2nd Ed. Atlanta , GA : Emory University
15- O´Dell JR. Rheumatic disease clinics of North America (Edición Española) Artritis Reumatoide. Madrid: Editorial Médica Panamericana SA, 2001: (nº 2): 187-192.
16- Furuzawa Carballeda J, Alcocer Varela J. Actualidades de las citocinas y moléculas de adhesión en la artritis reumatoide. Seminarios de la Fundación española dereumatología 2000, vol 1(nº 5): 273- 276.
17- Levinson JE, Shear ES. Patient management: a comprehen-sive, concerned, continium of care. In Gershwin me, Robbins dl. eds: musculoskeletal diseases in children. Grune & stratton 1983; 43-54.
18- Pincus T, Sokka, T. Should aggressive therapy for rheumatoid arthritis require early use of weekly low-dose methotrexate, as the first disease- modifying anti-rheumatic drug in most patients?. N. Engl J Med. 2006 vol. 45: 497-499.
19- Nancy
20- Burchini, G., Orsi, C., Bhattacharya N, O'Dell JR. Rheumatoid Arthritis. N. Engl. J. Med 2004, vol 351: 937-938..
21. Levinson JE, Wallace CA. Dismantling the pyramid. J Rheumatol 1992: 19 suppl 33: 6-10.
22. Higgins GC, Jones K, Rennebohm RM. Variable response of systemic jra to etanercept. Arthritis and Rheumatism 2000; 43: supplement 1143 (abstract).
No hay comentarios:
Publicar un comentario